美国神经内分泌肿瘤专家史蒂夫·詹金斯博士是一位备受尊敬的专家，他在神经内分泌肿瘤领域有着丰富的经验和深厚的知识。通过多年的研究和临床实践，他致力于帮助患者理解和应对神经内分泌肿瘤的挑战。在这次专访中，我们有幸向史蒂夫·詹金斯博士请教了一些关于神经内分泌肿瘤的问题，他分享了他的见解和建议，为我们带来了宝贵的信息。

每年有大约12,000人被诊断患有神经内分泌肿瘤-有时被称为类癌。但是这些肿瘤究竟是什么？它们通常在哪里发现并且是​​癌？

我们与神经内分泌肿瘤专家Daniel Halperin医师进行了交谈。

什么是神经内分泌肿瘤，通常在哪里发现？

虽然“神经内分泌”的名称意味着这些肿瘤既涉及神经细胞又涉及激素分泌，但它们主要被认为来自内分泌细胞。“神经”更像是历史的误解。

基本上，神经内分泌肿瘤是可以在内分泌细胞存在的任何地方发展的癌症。内分泌细胞有助于调节各种身体功能，例如生长，繁殖和新陈代谢。它们分布在全身，但最常见的肿瘤发源于肺，小肠和胰腺。

所有神经内分泌肿瘤都癌变吗？

是。在一些用于对神经内分泌肿瘤进行分类的较旧系统中，病理学家会根据肿瘤细胞在显微镜下的外观将它们描述为“良性”（非癌性）或“恶性”（癌性）。不幸的是，这些术语并不能总是准确地反映出肿瘤是否会转移并具有侵略性。

现在，所有神经内分泌肿瘤都被认为是恶性的。就其攻击性而言，只有灰色阴影。有些真的很容易传播。其他人没有。但是我们都认为它们都是癌症。

神经内分泌肿瘤最常见的症状是什么？

我们倾向于看到两类神经内分泌症状：

激素：包括严重的腹泻，严重的胃溃疡或对治疗反应不佳的血糖失控。产生的激素可以根据肿瘤起源在体内的位置而变化。压迫：与身体某一部位的功能有关，例如小肠阻塞或特定部位的疼痛。出现这些症状是因为肿瘤在物理上推动了另一个结构。

通常如何诊断神经内分泌肿瘤？

大多数患者属于两组之一。

有些寻求症状的帮助，例如由于转移性疾病引起的疼痛。这最常见于肝脏。因此，患者会去看医生，以为他们患有胆囊疾病，结果证明是肝脏中的神经内分泌肿瘤。该组中的其他患者将表现出荷尔蒙症状，这使医生指出了肿瘤的来源。

第二组没有症状，并且偶然发现了癌症。也许是在结肠镜检查中或在X射线或CT扫描中发现了骨折的骨头时被捡起的。

神经内分泌肿瘤通常如何治疗？

今天，我们拥有比以往更多的治疗选择。它们分为两类。

首先是针对肿瘤本身的局部治疗，如手术。但是，即使神经内分泌肿瘤扩散了，在某些情况下手术仍然有用。

我们的介入放射科医生还拥有几种可用于控制单个肿瘤（尤其是肝脏肿瘤）的技术。

然后我们进入全身治疗，该治疗可以治疗整个身体中的任何癌症。这些包括常规化学疗法，激素疗法和靶向疗法。

最新的选择是一种全身性放射，称为肽受体放射性核素治疗或PRRT。绝大多数神经内分泌肿瘤都将具有特定的激素受体，因此，我们无需使用激素治疗，而是可以使用激素将放射线拖曳到癌症所在的任何地方并与之结合，从而使身体其余大部分免受辐射曝光。

这种疗法已于2018年获得美国食品药品监督管理局的批准。一项研究表明，这种疗法可将神经内分泌肿瘤的发生率降低80％，因此对于神经内分泌患者而言，这是一个不错的选择。

对于神经内分泌肿瘤，没有“典型的”治疗顺序。实际上有数百种可能性。当患者和护理团队随着时间的推移而变化时，将根据其特定的临床情况指导特定的治疗顺序。

为什么神经内分泌肿瘤很难治疗？

许多神经内分泌肿瘤患者的激素症状逐渐恶化。因此，在最终接受神经内分泌肿瘤诊断之前，他们平均可以经历五到七年的症状。

由于他们长期未被诊断或误诊，因此对于某些患者而言，与他们的医疗团队重建信任关系可能非常困难。当他们得到准确的诊断时，他们常常已经从一名医生转到另一名寻求帮助的医生，反复地听到：“我很少这样做，所以这不是我的优势”或“您所拥有的很少见而且很奇怪。”

目前是否有针对神经内分泌肿瘤患者的临床试验？

是。一组正在寻求以肽受体放射性核素疗法的成功为基础。另一个是建立在靶向疗法上，第三是集中在免疫疗法上。

像我们的患者一样，我们对免疫疗法有望帮助一日患者更长寿和更好生活的承诺非常感兴趣。我们在诊所和实验室中努力工作，以找出最佳的前进方向。我们现在拥有的数据表明，针对神经内分泌肿瘤进行免疫治疗并不容易，但是我们开始寻找更多的药物组合，并试图弄清楚如何打破这些肿瘤的免疫耐受性。

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