据最新研究报道,宫颈小细胞神经内分泌癌是一种罕见但具有挑战性的恶性肿瘤。临床上常见的表现包括出血、疼痛、阴道分泌物增多等症状。目前,该病的治疗方案主要包括手术切除、放疗、化疗等综合治疗。然而,由于病情多数早期不易发现,故其预后较差,需要更多的研究和探讨来提高患者的生存率和生活质量。
流行病学特点宫颈神经内分泌肿瘤( SCNCC)是一种罕见的、 与神经内分泌密切相关,且具有显著异质性的、高度恶性的宫颈肿瘤。此类肿瘤发病年龄不固定,发病率低,约占宫颈浸润癌的0.3%~2%。同时其恶性程度高,侵袭性强,早期容易出现浸润及发生淋巴道、血道转移,预后差,5 年生存率仅为35.7%。
临床表现SCNCC 的临床表现与其他宫颈癌类似,主要表现为不规则阴道出血(89.8%)或阴道流液增多。HPV18(81.08%)较其他型别在 SCNCC 中的阳性率更高。
SCNCC 分泌的神经内分泌激素以非活性形式存在,一般量较少而不足以引起代谢紊乱。临床上亦只有少数患者可出现如肌无力综合征、视觉障碍、低血糖、抗利尿激素分泌异常等症状。
病理特点SCNCC 的大体病理与宫颈癌低分化或未分化鳞癌相似,如癌细胞为小圆形, 核浓染,染色质呈细颗粒状,并常伴有核分裂和广泛坏死。联合免疫组织化学检测可提高诊断的准确性,Syn、CgA 及 NSE 是目前得到广泛认可的标志物。
预后不良因素临床分期越晚、淋巴结转移、肿瘤浸润深层预后相对不好。联合检测 HER2 低表达与 VEGF 高表达的变化提示 SCNCC 的预后不良。
SCNCC 的治疗目前大多参照宫颈鳞癌或肺小细胞癌的治疗方案。手术、放疗及化疗仍是目前治疗的主要手段,应根据临床分期、肿瘤的范围、患者年龄及全身情况等因素综合考虑制定适当的个体化治疗方案。
SCNCC早期侵袭性强,转移率高,预后较差。SCNCC 早期病例用以手术为主的全身综合治
疗。 晚期病例用以放疗、 化疗和靶向治疗的综合治疗。部分局部转移灶亦可以通过微创介入方式得以有效控制,缓解症状。宫颈小细胞神经内分泌癌进展转移该如何治疗?
SCNCC 的手术方式为子宫广泛性切除+双附件切 除+盆腔淋巴结或加腹主动脉旁淋巴结清扫 。SCNCC 侵袭性较强, 出现髂总淋巴结转移的概率可达到 31.3%, 术后需辅以放疗, 主要有盆腔外照射及腔内近距离照射等,可以降低术后复发率及转移率 。
SCNCC化疗方案以铂类及依托泊苷为主,经典方案为EP方案(依托泊苷+铂类)、TP 方案(紫杉醇+铂类)方案等。尽管 SCNCC 对化疗的敏感性可高达 90%, 近期疗效显著, 但很快可出现耐药,远期疗效仍不理想, 5 年生存率仅为 14%。
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