肺神经内分泌肿瘤是一种罕见的肺部肿瘤，其中一种可能的合并症是肺中央型和肢端肥大症。肺中央型是由于肿瘤在肺部中央生长导致气道受阻，而肢端肥大症则是由于肿瘤产生激素影响身体内分泌系统功能而产生的一种症状。对于这些合并症，患者需要及早诊断和治疗，以维持身体健康。

导语：肺神经内分泌肿瘤（NET）（类癌综合征）大部分肺NET呈中央型，由肿瘤包块引发症状，包括咳嗽、咯血、哮鸣或反复发作的阻塞后肺炎。外周型病变最常表现为无症状的孤立性肺结节。极少数患者表现为与肿瘤产生的激素有关的症状。临床综合征可能包括类癌综合征(总体少见)、库欣综合征和肢端肥大症。胸部CT是最有用的影像学检查，一般通过支气管镜活检(中央型病变)或经胸穿刺活检(外周型病变)确诊。

一、肺神经内分泌肿瘤的临床特征

1、肢端肥大症

由生长激素释放激素(growth hormone releasing hormone, GHRH)或胰岛素样生长因子1(insulin-like growth factor 1, IGF-1)异位生成所致的肢端肥大症是肺NET的罕见表现，但肺NET是垂体外GHRH分泌的最常见原因。

2、弥漫性特发性肺神经内分泌细胞增生

DIPNECH主要有2种表现形式。大多数有症状患者具有长期咳嗽、呼吸急促和哮鸣的病史，常被误诊为哮喘。在2项总计纳入30例DIPNECH患者的病例系列研究中，症状在诊断前分别持续了平均8.6年和15.8年。大多数患者为不吸烟的中年女性。其他病例则是偶然发现的，通常是在因其他疾病而行高分辨率CT或对切除的肺NET行组织学检查时发现。

二、肺神经内分泌肿瘤的分类、组织学

1、组织学

在组织学上，肺NET属于肺神经内分泌肿瘤谱，其特征是具有显著不同的生物学行为。该肿瘤谱的一端为典型NET，是低级别(高分化)且生长缓慢的肿瘤，极少转移至胸腔外结构；另一端为高级别(低分化)神经内分泌癌(neuroendocrine carcinoma, NEC)，以小细胞肺癌(small cell lung cancer, SCLC)和大细胞NEC为代表，具有侵袭性，肿瘤生长速度快，很早就出现远处转移。不典型NET的生物学行为介于典型NET和SCLC之间。

尽管肺NET的临床行为存在差异，但它们有一些相同的形态学和生化特征，包括：能够合成神经肽、电子显微镜下可见胞质内有亚显微的致密核颗粒(神经内分泌颗粒)。

2、WHO分类

肺NET的分类一直颇具争议，目前有多个不一致的分类方案。在2015年WHO分类中，肺神经内分泌肿瘤谱包括：浸润前弥漫性特发性肺神经内分泌细胞增生(diffuse idiopathic pulmonary neuroendocrine cell hyperplasia, DIPNECH)、NET(类癌)、高级别小细胞NEC(SCLC)和大细胞NEC。与胃肠NET不同，“典型”和“不典型”仍分别用于描述肺部低级别与中等级别肿瘤，有丝分裂率(而非Ki-67指数)和有无坏死是分级的主要决定因素。

二、肺神经内分泌肿瘤的诊断手段

1、基于生长抑素受体的成像技术

免疫组化检查显示大约80%的低级别(典型)肺NET和60%的中等级别(不典型)肺NET表达生长抑素受体，这些肿瘤可采用生长抑素受体闪烁成像(OctreoScan)或者采用Ga-68 DOTATATE或Ga-68 DOTATOC PET扫描成像。与CT/MRI相比，生长抑素受体成像的优势在于可对全身成像并检出转移灶，尤其是肺外转移。需注意，非神经内分泌病变有时也可表达生长抑素受体，不过水平很低。

2、FDG-PET扫描

FDG-PET扫描在中等级别(不典型)肺NET患者中通常为阳性，平均标准摄取值(standardized uptake value, SUV)约为8[28]；在低级别(典型)肺NET中可能呈弱阳性。然而，关于肺NET患者的分期，尚不清楚FDG-PET相比传统CT有无额外益处。

3、肝脏影像学检查

所有NET(包括肺NET)的最常见转移部位是肝脏。通常用腹部CT评估有无肝脏转移。由于NET肝转移瘤往往血供丰富，在给予造影剂后会变得与肝实质等密度，故在给予静脉造影剂之前，以及给予之后的动脉期和门静脉期均应进行CT扫描(即，CT多期增强扫描)。由于MRI对肝转移灶的敏感性更高，部分医生首选MRI而非CT来评估NET患者的肝脏状态。

然而，对于大多数被认为有孤立性肺NET的患者，并不推荐术前进行肝脏MRI和CT。低级别(典型)肺NET只在极少数情况下发生转移。虽然中等级别(不典型)NET更易转移，但几乎不会在术前得到诊断。存在纵膈受累证据、有丝分裂率相对较高或存在类癌综合征证据的患者可进行肝脏影像学检查。

结语：类癌综合征相对少见，但局部区域性疾病患者和播散性疾病患者均可发生。局部区域性肺NET引起类癌综合征的患者首选策略是手术切除。对于不能切除的疾病，我们推荐启动长效生长抑素类似物(SSA)治疗，可选择奥曲肽或兰瑞肽(Grade 1B)。对于具有SSA治疗无效的类癌综合征症状患者，治疗选择包括：针对肝转移病变的消融治疗、采用细胞毒药物进行全身抗增殖治疗、针对生长抑素受体阳性晚期疾病患者的肽受体放疗，或者色氨酸羟化酶抑制剂telotristat治疗。

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